中国首款针对渐冻症的精准治疗药物获批上市了

2014年,风靡全球的“冰桶挑战赛”将渐冻症(ALS)这一疾病带入了大众的视野。作为一种罕见病,ALS患者存活的时间通常为3到5年。10月8日,渤健中国宣布,中国药监局附条件批准托夫生注射液(商品名:凯盛迪)用于治疗携带超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变的ALS成人患者,这也成为中国首个获批上市的ALS精准治疗药物。ALS,又称肌萎缩侧索硬化。中国ALS的患病率约为十万分之三,由于我国人口基数庞大,ALS患者并不罕见。ALS是运动神经元病中最常见的一种类型,疾病通常会导致患者大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞逐渐死亡,从而引起全身与自主运动相关的肌肉无力和萎缩,最终,患者往往因吞咽困难、呼吸肌无力等问题而死亡。SOD1是第一个被发现的ALS致病基因。目前,已知由SOD1基因突变引起的ALS约占所有ALS的2%,属于超罕见疾病。SOD1-ALS患者的平均发病年龄约为50岁,中位生存期为2.7年,平均病程约为5年。患者多为脊…

跪着的巨人:他靠捡破烂,捐了100万

作者:晨夕2023年12月,一条视频引发了网友的关注。视频中一个胸前佩戴红领巾,穿着朴素的学生,终于见到了她的捐助者。然而,看到恩人的瞬间女孩愣住了,清澈的眼神中有惊讶、有心疼,还带着一丝愧疚。原来这位捐助者并非衣着光鲜的有钱人,而是一个腿部残疾的拾荒者。四目相对,跪在地上的捐助者小心翼翼地握住女孩的手,真诚地说:“孩子好好读书,叔叔会帮你!”女孩用力点头:“我记住了,谢谢叔叔!”然而,话音刚落,女孩突然泪流满面,捐助者赶紧安慰说:“孩子,不要哭,不要哭......”● 2023年2月,贫困女孩看到胡雷时忍不住落泪,后视频传遍网络这一幕被传到网上后,触动了无数人的泪点,世人在感叹女孩懂得感恩的同时,更感动于那位衣衫褴褛的捐助者。有网友评论:我高先生三尺半,先生高我一昆仑。随后捐助者的资料也被挖了出来,网友发现,对他了解越多,心里越是敬佩,原来捐助女孩读书只是他众多善举中…

揭开爆火哀牢山背后三大“谜团”

国庆前夕一名去云南哀牢山深山之中寻找矿物颜料的抖音博主的短视频走红,不少“好奇心满满”的游客纷纷选择在国庆假期来到这“陌生”的山区一探究竟。结果由于太多人涌入哀牢山,原本人烟稀少的山区变成了热门景区。相关话题连续冲上热搜,关于哀牢山的种种描述如“云南虫谷”“地磁混乱”的情况不断被提及。上游新闻查询权威信息发现,其实哀牢山虽有大片原始森林,却已经开辟了设施齐全的景区;这里的确曾有科考队失踪死亡,但不是此前传言的“地磁混乱”而是失温。大山深潭藏有“蛟”?博主回应“别瞎猜全是树根”原本位于云南玉溪,大众并不熟悉的哀牢山突然在国庆前夕爆火了,起因就是一名颜料师在国庆前夕发布了一个在哀牢山深处寻找矿物颜料的视频,虽然是工作记录,却由于充满了探险的神秘色彩,受到网民追捧,大批游客在国庆期间赶去哀牢山打卡。据报道,发布该短视频视频的账号名叫“山取”,由云南山取画材有…

大众汽车集团管理董事会主席告诫欧盟:与其加征关税,不如给予投资信任

【环球网报道 见习记者 陈奕桐】欧盟当地时间10月4日表决通过对华电动汽车加征关税案。据路透社10月6日报道,德国大众汽车集团管理董事会主席奥博穆接受德媒采访时表示,欧盟应考虑调整对中国电动汽车加征关税计划,以允许中企在欧洲投资。德国大众汽车集团管理董事会主席奥博穆 资料图片 图源:外媒报道说,奥博穆在接受德国《星期日图片报》采访时表示,与其加征关税,“不如相互给予投资信任。那些投资、创造就业机会、与当地公司合作的企业应在关税方面受益。”奥博穆同时警告说,中方反制措施可能会损害欧洲汽车制造商的利益。据法新社此前报道,多名来自欧洲的外交官表示,尽管德国带头强烈反对,但欧盟成员国4日仍投票通过对中国电动汽车加征高额关税。据报道,包括法国和意大利在内的10个国家支持在原有10%的关税基础上加征最高35.3%的关税。德国和匈牙利等5国投了反对票,另有12个国家投了弃权票。欧洲多方强烈…

大众汽车CEO:欧盟应调整政策,允许中国汽车制造商通过投资避免关税

【文/观察者网 陈思佳】当地时间10月4日,欧盟表决通过对华关税提案,引发欧洲汽车制造商的担忧。据路透社6日报道,德国大众汽车集团首席执行官奥利弗·布鲁姆当天对德媒表示,欧盟应该考虑调整针对中国电动汽车的关税,与其征收惩罚性关税,不如推动中企在欧洲投资。布鲁姆担心,对中国电动汽车加征关税可能导致中方采取反制措施,“如果实施这些单边关税,这种风险肯定是存在的。”他认为,德国政府有必要继续向欧盟表明反对关税的立场,希望欧盟能够在关税生效之前与中方达成“对双方都公平的解决方案”。布鲁姆认为,欧盟应该重新考虑关税政策,允许中国汽车制造商通过投资来避免关税。他表示:“与其征收惩罚性关税,不如积极考虑为投资提供补贴。那些在欧洲投资、创造就业机会且与当地公司合作的企业,应该在关税方面受益。”当被问及是否应该允许中国汽车制造商在没有惩罚性关税的情况下在德国生产电动…

国家林草局、文旅部联合推出14条特色生态旅游线路

9月30日,澎湃新闻从国家林草局获悉,近日,国家林草局、文旅部联合推出河北坝上森林草原、江苏滨海湿地、四川大熊猫寻踪、西藏国道318、新疆阿勒泰千里画廊等14条特色生态旅游线路。2018年起,国家林草局先后推出两批共20条全国特色森林旅游线路、45个全国森林旅游新兴品牌。此次与文旅部共同推介,将推动生态旅游产品供给和市场需要的有效对接,促进林草和旅游进一步融合发展,为大众旅游出行增加更多选择,不断丰富和提升生态旅游体验。这批线路覆盖了14个省区,涉及世界遗产、各类自然保护地以及国有林场等生态旅游地130余处,涵盖了自然风光、少数民族风情、红色文化和各类历史遗迹等,串联起我国自然景观中最精华、最具特色的部分,集中展示了具有国家代表性的森林、草原、湿地、荒漠等生态景观,展现了美丽中国的多姿多彩,是人们走进自然、感受自然的纽带。近年来,我国以各类自然保护地为依托的生态旅游迅猛发…

合资汽车,怎么了?

电动化智能化没赶上趟,自主品牌带动汽车消费的国潮风,这五年主流合资车企的市场份额急剧下滑文|《财经》特约撰稿人 宋立伟编辑|李皙寅五年前5:4,现在3:6。这是主流合资品牌和自主品牌的市场份额对比。“消费者不买国产车了,怎么办?”这样的话题曾引发热议。如今,自主品牌和合资品牌之间的地位互换了,发生了什么,为什么会这样?从数据来看,合资汽车品牌的日子确实不好过。据乘联会最新数据统计,南北大众、南北丰田等主流合资品牌的市场份额在8月已跌至25.3%,即使加上奔驰、宝马、奥迪、沃尔沃等豪华品牌,合资车企整体的市场份额也仅为36.8%。合资品牌的市场占比急剧萎缩,与其过去占据中国汽车市场的大半壁江山形成鲜明对比。五年前,光德系品牌的乘用车销量占比就高达25%,而彼时自主品牌全年零售占比还仅为37.9%。主流合资车企通常是指在汽车市场中具有较大影响力、较高市场份额、较强品牌实力以及广泛产…

东北雨姐,哭了

月初被质疑盘锦稻田蟹摆拍造假,月中又因带货的红薯粉条涉嫌虚假宣传,且被曝出殴打打假博主后,一个月内接连“翻车”的东北雨姐,在直播间哭了。9月26日,东北雨姐先是和其团队一起发了视频,后又开启直播,给网友们讲述事情的来龙去脉,表示自己被职业打假人“欺负到家了”,还遭到了对方开价30万元的勒索。对这一过程中自己爆的粗口以及团队成员的动手,东北雨姐道了歉;至于红薯粉条的问题,其表示自己也在等官方的质检报告,并承诺如有问题,倾家荡产都赔,给大家一个满意的交代。情绪激动之时,东北雨姐和其“娇夫”老蒯泪洒直播间。但多数观众并不买账,“你卖之前得了解产品质量吧”“拿家人们当傻子了”“卖假的时候没哭,打人的时候没哭,没钱赚了就哭了是吧”……诸如此类的评论,充斥着直播间。飞瓜数据显示,9月23日至26日,东北雨姐四天掉了41.6万粉。可以想见,在能令大众信服的证据和处理结果出现前,这…

为了替奶牛发声,她们选择在街头裸露

数名胸前顶着吸奶装置的女性在英国各地街头轮番布道,导管从双峰顶端出发,直通脚侧的奶桶。她们通过赤裸裸的视觉效果为奶牛抗议,向大众揭露奶制品行业残酷的事实真相。装扮上的不同寻常让人很难忽视她们的存在,比如领口低到胸部下缘的肉色紧身衣或肉色内衣裤。此外,胸前统一挺立着高射炮般的吸奶装置,泛着银色的金属光泽。靠着这副装束,她们在新闻宣发层面先后攻陷了伦敦泰特现代美术馆、剑桥市中心市政厅前等要地。从伦敦到布里斯托尔、布莱顿,再到苏格兰的最大城市格拉斯哥,英国女性接受机器挤奶属于一场正逐步扩大影响力的街头巡演。这些女性并不是在公共场合纯粹地接受机器挤奶,干站着举牌。她们总是和穿着白大褂的“奶农”一同现身,前者负责视觉,后者负责传播,形成一套组合拳。你很容易在这一活动中发现新鲜面孔,但不同奶农的话术都大差不差。诸如向公众解释,旁边这些女人都是自家饲养的人版“奶牛”…

东北雨姐一个月“翻车”2次背后:4场直播总销售额超2500万

近日,打假博主“大娃”称曝光网红东北雨姐售卖的红薯粉没有红薯一事时,遭东北雨姐殴打。辽宁省朝阳市朝阳县市场监管局的工作人员称,他们已得知此事,正在调查。“红薯粉条产品中具体含木薯粉成分多少,现在尚不清楚,如果真的有问题,我们肯定追究他们的责任。”【1】东北雨姐带货的红薯粉被质疑没有红薯成分9月24日,“东北雨姐带货红薯厂承认含木薯粉”词条登上微博热搜。源于打假博主“大娃”,其购买了东北雨姐售卖的红薯粉,经检测,红薯粉里没有红薯。其公布的由海关技术中心出具的检验报告显示,名称为“王守生红薯粉条”的样品,1袋2.5千克,生产商为辽宁省朝阳市朝阳县六河粉条制造有限公司(以下简称六河粉条公司)。此样品的检验时间为2024年8月9日至8月15日,检验结果为未检出红薯基因,而是检出了木薯基因。“大娃”称前往东北雨姐家维权时被殴打,头部出现伤痕。据现场音频,东北雨姐称:“货要没有问…